Die Genschere ist eine Technik der modernen Molekularbiologie, die es ermöglicht punktgenau genetische Veränderungen, wie sie bei erblichen Erkrankungen vorkommen, zu korregieren. Diese Methode wurde in den Jahren 1999-2002 von einer amerikanischen Biotechnologie Firma für die cystische Fibrose etabliert. Anfang dieses Jahres konnten unsere amerikanischen Partner zeigen, daß sie in Versuchstieren die genetische Veränderung, die zur cystischen Fibrose führt, längerfristig korregieren können.

In Zusammenarbeit mit dieser Firma wurde in den Labors des EB-Zentrum Austria, Landesklinik für Dermatologie Salzburg, seit 1999 die Genschere für die Haut weiterentwickelt. Zunächst ging es darum die Genschere an gesunden Hautzellen im Labor zu testen.

Dabei zeigen wir, daß ein künstlich erzeugter Gen-Defekt in Hautzellen durch die Genschere reparierbar ist (siehe oben; 293T=Hautzellen-ähnliche Zell-linie; hKC= normale Hautzellen; GABEB= Hautzellen eines EB Patienten).

Diese Arbeit konnte Ende Juni 2001 erfolgreich abgeschlossen werden und ist bei der internationalen Zeitschrift Experimental Dermatology zur Veröffentlichung angenommen.
In der zweiten Phase der Arbeiten soll nun die Mutation in Hautzellen von EB-Patienten korregiert. Ziel ist es, den Verlust der Haltefähigkeit der Hautzellen bei EB auszugleichen. Diese Versuche werden derzeit im Labor unternommen und sollen dann auf Versuchstiere erweitert werden.